Энцефалопатия Вернике

Энцефалопатия Вернике (устаревшее наименование — polioencephalitis haemorrha-gica superior, верхний геморрагический полиоэнцефалит) представляет собой наиболее опасную форму АБМ. Принадлежность данной формы острой энцефалопатии к металкогольным психозам в значительной степени условна, поскольку в ее клинической картине преобладает тяжелая неврологическая симптоматика, в то время как психопатологические проявления болезни достаточно скудны.

Обычно энцефалопатия Вернике развивается в исходе неблагоприятно протекающего алкогольного делирия, хотя в некоторых случаях болезнь может формироваться исподволь, без предшествующего психотического эпизода. Кроме того, мы наблюдали случай развития энцефалопатии Вернике на вторые сутки доброкачественного, близкого к абортивному, алкогольного делирия (Сиволап и др., 2006).

Психопатологическая симптоматика энцефалопатии Вернике представлена тремя основными проявлениями: 1) помрачением сознания; 2) речевой бессвязностью; 3) возбуждением в пределах постели. В целом психические процессы при энцефалопатии Вернике характеризуются упадком и заторможенностью, что отличает данное заболевание от классического делирия со свойственными ему возбуждением и лабильностью физиологических и психических процессов.

Если при белой горячке отмечается помрачение сознания по типу делирия, то при энцефалопатии Вернике — снижение его уровня с преобладанием сомноленции или сопора, способных при тяжелом течении болезни сменяться комой. В некоторых случаях отмечается помрачение сознания по аментивному типу. Речевое возбуждение с повышенной отвлекаемостью внимания при переходе делирия в острую энцефалопатию сменяется речевой бессвязностью, а психомоторное возбуждение — обиранием или мелкими стереотипными движениями. Пациенты с энцефалопатией Вернике обычно крайне ослаблены и бывают не в состоянии оставить пределы постели, безучастны, отрешены от окружающего.

Неврологические расстройства при энцефалопатии Вернике в первую очередь представлены следующими категориями: 1) глазодвигательные нарушения и зрачковые расстройства; 2) мозжечковая атаксия; 3) менингеальные симптомы; 4) полиневропатия; 5) изменения мышечного тонуса; 6) гиперкинезы.

Наиболее характерные глазодвигательные нарушения при энцефалопатии Вернике — нарушения фиксации взора, нистагм, косоглазие, диплопия, птоз. В наиболее тяжелых случаях развивается полная офтальмоплегия. Зрачковые расстройства у некоторых больных представлены симптомом Гуддена (миоз, анизокория, ослабление или исчезновение реакции зрачков на свет, нарушение конвергенции).

Дегенеративные изменения коры полушарий и червя мозжечка у больных с тяжелым течением АБМ проявляются нарушениями координации и другими симптомами мозжечковой атаксии.

Наиболее частым менингеальным симптомом острой алкогольной энцефалопатии служит ригидность затылочных мышц. Полиневропатия, как неспецифический «сквозной» симптом алкогольного поражения нервной системы, обычно достигает тяжелой степени и может сопровождаться развитием нижнего парапареза. Моторная сфера характеризуется изменениями тонуса скелетной мускулатуры: в одних случаях отмечается его повышение, в других, напротив, снижение. В ряде случаев мышечная гипертония достигает степени децеребрационной ригидности. У некоторых пациентов повышение мышечного тонуса в нижних конечностях сочетается со снижением тонуса мускулатуры верхних конечностей (Шумский, 1999).

Характерный неврологический симптом тяжелых форм острой алкогольной энцефалопатии — гиперкинезы. У больных отмечаются мышечные подергивания, мышечная дрожь, хореиформные и атетоидные движения; часто наблюдаются хоботковый рефлекс и другие оральные автоматизмы.

Как и другие стадии неблагоприятно протекающей АБМ, энцефалопатия Вернике может проявляться судорожными припадками.

К типичным симптомам энцефалопатии Вернике относится центральная гипертермия, плохо устраняемая жаропонижающими средствами. Данный тип гипертермии как проявление нарушения центральной физиологической регуляции следует отличать от острой пневмонии и других инфекционно-воспалительных заболеваний, осложняющих течение металкогольных психозов. Необходимо также принимать во внимание, что повышение температуры может быть одновременно вызвано разными причинами.

Соматические и висцеральные нарушения. Подавляющее большинство пациентов с энцефалопатией Вернике (как и с острыми формами Корсакове кой болезни) характеризуется выраженным физическим истощением, тяжелыми алиментарными расстройствами и иммунными нарушениями. Общий физический упадок при энцефалопатии Вернике проявляется значительным снижением артериального давления и наполнения пульса. I Угнетение гемодинамики сопровождается тахикардией, которая иногда сочетается с аритмией. Дыхание бывает поверхностным и учащенным.

Физическое истощение в сочетании с тяжелыми неврологическими нарушениями и обездвиженностью определяют характерный облик больных. Кожа пациентов с острой алкогольной энцефалопатией свидетельствует о системных нарушениях обмена: она имеет бледно-серый цвет, часто с землистым оттенком, выглядит сальной либо, напротив, сухой с наклонностью к быстрому развитию пролежней.

Кроме того, вид кожных покровов обычно отражает нарушения кроветворения: отмечается повышенная ломкость капилляров, легко возникают мелкоточечные кровоизлияния. Язык у больных острой алкогольной энцефалопатией обычно покрыт серым, желтым или коричневым налетом, а при дефиците цианокобаламина (гиповитаминозе В ) имеет малиновый цвет.

Течение и исход. Продолжительность болезни исчисляется несколькими днями, а в ряде случаев может затягиваться до 6 недель (Шумский, 1999). Летальность энцефалопатии Вернике колеблется в широких пределах и при неадекватном лечении может достигать 40-50%. Причину смерти порой бывает трудно установить в связи с нередким множественным соматическим отягощением мозговых нарушений.

Частый исход энцефалопатии Вернике — корсаковский психоз. Кроме того, в исходе энцефалопатии может развиваться алкогольная деменция или алкогольный псевдопаралич. Почти у всех выживших больных развивается психоорганический синдром различной тяжести. В очень редких, наиболее доброкачественных случаях может отмечаться практическое выздоровление, иногда даже без грубого психоорганического дефекта.